ДАРЬЕ СИНДРОМ


ДАРЬЕ СИНДРОМ
(описан французским дерматологом J. Darier, 1856–1938, под названием «вегетирующий фолликулярный псороспермоз», так как автор ошибочно полагал, что возбудителем заболевания являются микроорганизмы – псороспермии; синонимы – фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий кератоз, фолликулярный ихтиоз) – наследственное заболевание: дерматоз, характеризующийся нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Часто наблюдается уже в детском или юношеском возрасте. Характерно высыпание папул диаметром 0,2–0,5 см, сероватого или буроватого цвета, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими твердыми ороговевшими грязно-коричневыми корочками. После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре, представляющим собой расширенное отверстие сально-волосяного фолликула. Элементы сыпи локализуются симметрично на коже волосистой части головы, лица, туловища и конечностей; по мере развития заболевания высыпания в крупных складках и на сгибах сливаются в бляшки, эрозируются и мокнут. Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями. Ногтевые пластины истончаются, легко и неровно обламываются у свободного края. Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, глотки, гортани, влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию. Поражение кожи может сопровождаться нарушениями органов зрения (нистагм, катаракта), умственной отсталостью, эндокринопатией (дисфункция щитовидной и половых желез), кистозными изменениями в костях. Диагноз уточняют при гистологическом исследовании биоптатов. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: ретиноиды, при осложнении вторичной инфекцией – антибиотики; наружно – 5 %-ная фторурациловая мазь.

F. J. Darier. De la psorospermose folliculaire vegetante. Etude anatomo-pathologique dune affection cutanee non decrite ou comprise dans le groupe des acnes sebacees, cornees, hypertrophiantes, des keratoses (ichtyoses) folliculaires, etc. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1889; 10: 597–612.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "ДАРЬЕ СИНДРОМ" в других словарях:

  • ДАРЬЕ – ГРЕНБЛАД – СТРАНДБЕРГА СИНДРОМ — – то же, что Гренблад – Страндберга синдром …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ДАРЬЕ – РУССИ САРКОИД — (описан J. Darier и французским дерматологом G. Roussy, 1874–1948) – саркоидоз кожи: подкожно расположенные глубокие асимметричные плотные шарообразные безболезненные узлы, количеством до нескольких десятков, сливающиеся с образованием больших… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ДАРЬЕ – ФЕРРАНА СИНДРОМ — (описан J. Darier и французским врачом M. Ferrand, 1878–1940; синонимы – выбухающая дерматофибросаркома, фолликулярный кератоз, прогрессирующая и рецидивирующая дерматофиброма, бугристая фибросаркома кожи, келоидоподобная саркоматозная опухоль… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Мезенхимальные опухоли — Опухоли мягких тканей (за исключением нейрогенных новообразований) и специфические опухоли костей в онкоморфологии объединяются понятием мезенхимальные опухоли [mesenchymal tumors]. К опухолям мягких тканей [soft tissue tumors] относятся опухоли… …   Википедия

  • Керато́зы — (keratoses; греч. keras, keratos рог, роговое вещество + ōsis) группа кожных заболеваний, характеризующихся избыточным ороговением отдельных участков или (реже) всей кожи. Общепринятой классификации К. не существует в связи с неясностью этиологии …   Медицинская энциклопедия

  • Опухоли детского возраста — У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли, формирующиеся уже во внутриутробном периоде,… …   Википедия

  • Ихтиоз — I Ихтиоз (ichthyosis; греч. ichthys рыба + ōsis; синоним: диффузная кератома, сауриаз) наследственный дерматоз, характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек) напоминающих рыбьи.… …   Медицинская энциклопедия

  • САПРОФИТЫ — (от греч. sapros гнилой и phy ton растение), микробы, питающиеся мертвыми органическими веществами и противопоставляемые паразитам, живущим в (resp. на) организме и питающимся живым органическим субстратом. С. широко распространены в природе,… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Керато́з — (keratosis; Керат + оз) общее название дерматозов, характеризующихся утолщением рогового слоя эпидермиса. Кератоз бородавчатый семейный наследственный (k. verrucosa familiaris hereditaria; син.: бородавки семейные наследственные, гелодермия)… …   Медицинская энциклопедия

  • Кожа — I Кожа (cutis) сложный орган, являющийся наружным покровом тела животных и человека, выполняющий разнообразные физиологические функции. АНАТОМИЯ И ГИСТОЛОГИЯ У человека площадь поверхности К. равна 1,5 2 м2 (в зависимости от роста, пола,… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.